文献分享丨面-臂肌张力障碍型癫痫作为边缘性脑炎的特征性临床前驱症状

对于面-臂肌张力障碍这一特殊类型的癫痫，小编援引一篇文献报道，阐明该症状实际属于边缘性脑炎的特征性前驱症状：

研究者入组29例该类型障碍的成年患者，年龄范围从36 至 83 岁不等（中位数 64 岁），男女比例约为 2:1。入组患者均对抗癫痫（AED）治疗响应不佳，但对免疫治疗有较好响应。，在29例患者中均检测到VGKC复合物抗体（抗体水平＞400 pM，正常＜100 pM；采用放射免疫沉淀法检测）。26例（90%）患者进展为典型的VGKC复合物抗体相关边缘性脑炎（LE）。在这26例LE患者中，20例（77%）在经历LE典型症状之前经历了FBDS。

图1 面-臂肌张力障碍型癫痫(FBDS)。(A-E)本系列中5例患者发作时静止图。在所有病例中都能看到同侧面部的扭曲和手臂的姿势。(F) FBDS期间特定身体部位姿势异常的患者百分比(白色柱状)，以及FBDS在单一患者中保持严格单侧发作或偶见双侧交替(黑色柱状)。

从FBDS单独发作，进展到健忘（通常密集发作）的转变在临床上尚无显著的触发因素。大多数患者FBDS起病后，发作频率持续增加，直至LE发作时达到峰值。在26例进展为VGKC抗体阳性边缘性脑炎的患者中，从FBDS发作到颞叶癫痫发作的天数中位数为12.5天，到健忘发作的天数中位数为36天。这些患者的病情发展较快，且近半数(12/26，46%)患者的脑部MRI结果正常。

全部29例患者接受了平均2.6个疗程的抗癫痫药物治疗，仅有4例患者在治疗一个月内响应评价达到良以上（图2 D）。近半数（12/29，41%）出现了明显的副作用，其中一例患者副作用严重，入住重症监护室。与AED疗效不佳相反，FBDS对免疫治疗的反应非常出色。研究者对4例VGKC复合物抗体阳性FBDS单发患者进行免疫治疗，治疗后3例患者未进一步恶化，1例病情进展至健忘/精神错乱。提示VGKC复合物抗体阳性的FBDS患者应首选免疫治疗作为第一治疗方案。

研究者发现癫痫发作减少与VGKC抗体水平下降存在显著相关性，这种相关性在患者从接受抗癫痫药（AED）治疗失败后，转为免疫治疗的过程时尤为明显（图2A和2C）。

与其他自身免疫疾病不同的是，复发在VGKC复合物抗体相关的LE中并不常见。研究者发现仅有4例患者在将强的松从50-60 mg减量至到30 mg 达3个月后，或改为仅接受IvIg后复发，复发时的VGKC复合物抗体水平对应上升。（图2B）。

图2 免疫疗法的临床和血清学反应。(A-C)个别病例中VGKC复合物抗体的浓度、癫痫发作和改良Rankin评分(mRS, C中绿色部分)。紫色的星号表示失忆/神志不清的开始。(D)患者对AED(n=29)和/或免疫疗法(ITs, n=27)的反应和这些药物引起的不良事件(蓝色条)。图注：Pred =强的松；IvIg=静脉注射免疫球蛋白；px=血浆置换；Aza=咪唑硫嘌呤(免疫抑制剂)。

1. VKGC复合物抗体可用于识别特征性FBDS，FBDS也可作为LE的特征性临床前驱症状，使LE进行早期诊断和治疗。

2. FBDS患者在治疗时应选择响应效果好的免疫疗法，并建议监测VGKC复合物抗体水平，抗体水平对用药效果评估和治疗方案调整有重要提示作用。

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